PORPHYRIA (ỌRỊA VAMPIRE): IHE NA-AKPATA, MGBAÀMÀ, NCHOPUTA, IHE IZE NDỤ NA ỌGWỤGWỌ - PAMPEREDPEOPLENY.COM

N'ihi Ndenye mata Denye aha Ugbu a

Hypertrophic Cardiomyopathy: Mgbaàmà, Ihe Kpatara Ihe, Ọgwụgwọ na Mgbochi Ya Lelee Nlele Maka Njikere Ntanetị KWERE ọkwa Maka Mkpesa Kwa .bọchị

Naanị Na

7 gara aga Chaitra Navratri 2021: Datebọchị, Muhurta, Iwu na Mkpa nke Ememme a
8 gara aga Hina Khan na-achachi anya na ọla kọpa Green Eye Onyunyo na egbugbere ọnụ ịgba ọtọ na-enyo enyo Nweta anya ole na ole!
10 gara aga Ugadi na Baisakhi 2021: Spruce Up Your Festive Look With Celebs-n'ike mmụọ nsọ Traditional suut
13 gara aga Horoscope kwa ụbọchị: 13 Eprel 2021

Ga-ekiri

Echefula

Ulo Ahụike Ọrịa na-agwọ ọrịa Ọrịa Gwọọ oi-Shivangi Karn Site Shivangi Karn nke October 18, 2019

Ọrịa vampire bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na - adịghị ahụkebe nke na - emetụtakarị akpụkpọ ahụ na usoro ụjọ ahụ. Na ọgwụ na ahụ ike, a maara ya dị ka porphyria ^[1] . A na-akpọ ọnọdụ ahụ 'vampire' n'ihi mgbaàmà ya nke yiri vampire akụkọ ifo nke narị afọ 18.

Achọpụtara Porphyria ogologo oge gara aga, ogologo oge tupu nchọpụta nke ọgwụ nje, idebe ihe na friji. N'oge ahụ, a na-ahụta ndị nwere ọnọdụ a dịka 'vampire' n'ihi mgbaàmà ha vampire nke gụnyere fangs, okirikiri gbara gburugburu n'anya, mamịrị ọbara ọbara na enweghị mmasị na ìhè anyanwụ. Agbanyeghị, ndị ọkachamara ahụike mechara mụọ ọnọdụ ahụ wee mepụta ọgwụgwọ ya ^[abụọ] .

Nkà Mmụta Sayensị Na-akpata Porphyria

Dabere na Desiree Lyon Howe, onye guzobere American Porphyria Foundation na onye nwere nnukwu porphyria na-adịghị akwụsị akwụsị, ọrịa a na-adịghị ahụkebe jupụtara n'ọtụtụ obodo ndị dịpụrụ adịpụ na Europe n'oge etiti oge mgbe ndị mmadụ na-ebi ebe dị anya site na kọntaktị nke oge a ụwa ^[25] .

Roger Luckhurst, prọfesọ na Akwụkwọ ọgụgụ nke oge a na nke oge a (London) na onye editọ nke akwụkwọ 'Dracula' nke Bram Stoker kwuru ọtụtụ ihe na ihe ndị kpatara porphyria na 1730s. O kwuru na n'oge ochie, ọdachi dakwasịrị mpaghara ndị dịpụrụ adịpụ nke Europe wee bute agụụ, ọrịa na ọtụtụ ọrịa siri ike dịka catalepsy (ahụ siri ike nke ahụ na enweghị mmetụta) ^[26] .

N'ihi enweghị kọntaktị na mpụga ụwa na ụkọ ọgwụ, ndị nwere porphyria nwere isi mgbaka n'ihi ụjọ, ịda mba na ihe ndị ọzọ wee bido rie onwe ha n'ihi oke agụụ. Ọzọkwa, n'ihi amaghị ọgwụ mgbochi na ọgwụ ọjọọ nke oge a, ọrịa ndị na-akpata n'ihi ụmụ anụmanụ na-ata ahụhụ ka oria nkụ wee gbasasịa n'ọtụtụ oge nke mere ka ha jụ mmiri na ọkụ, nro na mbuso agha.

Ihe ọzọ kpatara ya, dị ka Prọfesọ Roger Luckhurst kwuru, na-egosi na ebe ọ bụ na ndị obodo Europe a nọpụrụ iche ruo ogologo oge, ọ kpatara nri na-edozi ahụ n'ihi nri na-adịghị mma na nke nwere ike ịrịa ọtụtụ ọrịa n'ihi na mkpụrụ ndụ ihe nketa ha nwere ike ịgbanwe maka njọ nke na-akpata vampire- dị ka mgbaàmà.

Ka oge na-aga ma di na nwunye na-ewere ọnọdụ, ọdịiche dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa si n'aka ndị nne na nna gafere ụmụaka ma mee ka mgbasa ahụ gbasaa.

Ihe kpatara Porphyria

N’ime mmadu, ikuku oxygen site na ngụgụ na-ebugharị n’akụkụ ahụ ndị ọzọ site na protin pụrụ iche n’ime sel ọbara uhie a na - akpọ hemoglobin nke bụkwa maka ọbara ọbara ọbara. Hemoglobin nwere otu prosthetic a na-akpọ heme nke gụnyere porphyrin na iron-ion na etiti. A na-eme ya na mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ụmị ọkpụkpụ na imeju.

A na-eme Heme na usoro usoro asatọ ọ bụla site na enzyme dị iche iche nke porphyrin mepụtara. Ọ bụrụ na otu n'ime usoro asatọ ndị a ada ada n'oge a na-ewu heme n'ihi mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ nsị gburugburu ebe obibi, njikọ nke enzymes na-enwe nsogbu na-akpata ụkọ ya ma na-eduga na porphyria. E nwere ọtụtụ ụdị dị iche iche nke porphyria na ọnọdụ ahụ jikọtara ya na ụdị enzyme nke na-adịghị ^[3] .

Pordị Porphyria

Enwere ụdị 4 nke porphyria nke ejiri mara ihe mgbaàmà ya na nke abụọ na-ekewa site na pathophysiology.

1. Mgbaàmà dabeere porphyria

Nnukwu porphyria (AP): Ọnọdụ a na-eyi ndụ egwu na-apụta ngwa ngwa ma na-emetụta usoro ụjọ ahụ. Mgbaàmà nke AP na-ewe otu izu ma ọ bụ izu abụọ ma ha pụta, ihe mgbaàmà ahụ na-amalitewanyewanye. AP anaghị adịkarị tupu oge eruo na mgbe nsogbu gachara ^[4] .
Cutaneous porphyria (CP): A na-ekekarị ha n'ime ụdị 6 na ụdị nke ọ bụla na-egosipụta ọnọdụ metụtara ọrịa anụ ahụ siri ike dị ka oke mmetụta nke ìhè anyanwụ, ọnya, edema, ịcha ọbara ọbara, ọnya na ọchịchịrị nke anụ ahụ. Mgbaàmà nke CP na-amalite n'oge nwata ^[5] .

2. Pathophysiology dabeere porphyria

Erythropoietic porphyria: Ihe ejiri mara porphyrins karịrị akarị, ọkachasị ụmị ọkpụkpụ ^[6] .
Hepatic porphyria : E ji oke mmepụta nke porphyrins n’ime imeju mara ya ^[7] .

Mgbaàmà nke Porphyria

Mgbaàmà nke porphyria dịka ụdị ya si dị.

Nnukwu porphyria

Iza aza na nnukwu ihe mgbu na afọ
Afọ ntachi, agbọ agbọ ma ọ bụ afọ ọsịsa
Obi obi
Ọnọdụ uche dịka nchekasị, ịmụ anya arọ nrọ, ma ọ bụ mkparịta ụka ^[8]
Ehighị ụra nke ọma
Ọdịdọ ^[8]
Uhie na-acha uhie uhie ma ọ bụ nchara nchara ^[9]
Mgbu mgbu, adịghị ike, nsogbu ma ọ bụ ahụ mkpọnwụ
Ọbara mgbali elu

Cutaneous porphyria

Nlebara anya na ìhè anyanwụ ^[10]
Ọrịa na-ere ọkụ na ìhè anyanwụ ma ọ bụ ìhè artificial
Ọkpụkpụ na-egbu mgbu nke akpụkpọ ahụ
Skin-acha ọbara ọbara
Egwu na akpụkpọ agba ^[10]
Increba ụba ntutu
Blisters si a obere scrapes
Mmiri mamịrị na-acha anụnụ anụnụ
Ọdịdị ntutu na-adịghị mma na ihu ^{iri na otu}
Ọchịchịrị nke anụ ahụ gosipụtara
Ọrịa siri ike nke anụ ahụ na-ebute ezé yiri ezé na egbugbere ọnụ uhie.

Ihe Egwu Of Porphyria

Mgbe a na-enweta porphyria, ọ bụ n'ihi nsị gburugburu ebe obibi na-ebute mgbaàmà nke vampirism. Ha bụ ndị a:

Ìhè anyanwụ ^[1]
Iri galik ma obu nri galik ^[12]
Hormonal ọgwụ dị ka ịhụ nsọ mmiri ọgwụ
Okingụ sịga ^[13]
Nsogbu anụ ahụ ma ọ bụ nke mmetụta uche ^[14]
Ofufe Ọrịa
Ọgwụ ọjọọ
Nri ma ọ bụ ibu ọnụ
Ọgwụ dị ka ọgwụ mgbochi ọmụmụ ma ọ bụ ọgwụ ndị na-emetụta uche
Nchịkọta gabigara ókè nke ígwè n'ime ahụ ^{[iri na ise]}
Ọrịa imeju

Ihe mgbagwoju anya nke Porphyria

Nsogbu nke porphyria bụ ndị a:

Akụrụ ọdịda ^[16]
Na-adịgide adịgide akpụkpọ mmebi ^[5]
Imebi emebi
Oké ịkpọ nkụ ^[4]
Hyponatremia, sodium dị ala n’ahụ
Nsogbu iku ume siri ike ^[4]

Nchoputa nke Porphyria

Porphyria na-esiri ike mgbe ụfọdụ ịchọpụta n'ihi na mgbaàmà ya yiri ọrịa Guillain-Barre. Otú ọ dị, a na-eme nchoputa site na nyocha ndị a:

Ọbara, mmamịrị & stool test: Iji chọpụta nsogbu akụrụ na umeji na ụdị na ọkwa nke porphyrins na ahụ ^[17] .
Nyocha DNA: Iji ghọta ihe kpatara mkpụrụ ndụ ji agbanwe ^[18] .

Ọgwụgwọ Porphyria

Ọgwụgwọ nke porphyria dabere na ụdị ya. Ha bụ ndị a:

Ogwu ogwu: Hematin, glucose na ọgwụ ọgwụ ndị ọzọ na-enye ọgwụ n’ime ahụ iji nọgide na-enwe ogo heme, shuga na mmiri n’ime ahụ. Ọgwụgwọ a na-eme tumadi na nnukwu porphyria AP ^[4] .
Phlebotomy: Na CP, a na - ewepụta ụfọdụ ọbara site na akwara nke mmadụ iji belata ogo nke iron na ahụ ^[19] .
Beta carotene ọgwụ: Iji melite ikwe ka anụ ahụ na-acha anyanwụ ^{[iri abụọ]} .
Ọgwụ antimalarial: A na-eji ọgwụ ọjọọ eme ihe dị ka hydroxychloroquine na chloroquine, nke a na-eji agwọ ọrịa mgbaàmà ịmịnye oke nke porphyrins n'ahụ. ^{[iri abụọ na otu]} .
Ihe mgbakwunye Vitamin D: Iji meziwanye ọnọdụ kpatara n'ihi ụkọ vitamin D ^[22] .
Ọkpụkpụ ụmị transplant: Maka mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara ọhụrụ dị mma n’ahụ ^{[2. 3]} .
Mwepu sel transplant: A na-eme nke a site na iji ọbara eriri nwa nke bụ ọgaranya isi mmalite nke mkpụrụ ndụ mkpụrụ osisi karịa ụmị ọkpụkpụ ^[24] .

Ndụmọdụ iji mesoo Porphyria

Yiri uwe gị mgbe ị na-anọghị n'anyanwụ.
Zere ọgwụ ọjọọ ma ọ bụ mmanya ma ọ bụrụ na ị nwere porphyria.
Erila galik n’ihi na ọ nwere ike ịkpalite mgbaàmà nke ọnọdụ a ^[12] .
Kwụsị ise siga ^[13]
Emela ngwa ngwa ruo ogologo oge ọ nwere ike ibute ụkọ ụfọdụ nri na-edozi ahụ n'ime ahụ.
Mee ntụgharị uche ma ọ bụ yoga iji belata nrụgide.

Ọ bụrụ na ị bute ọrịa, gwọọ ya ozugbo enwere ike.

Tụlee ọkachamara ahụike tupu ịmalite ọgwụ ụfọdụ n'ihi na ọ nwere ike ịkpalite mgbaàmà ahụ.

Ọ bụrụ n’inwere ọnọdụ a, echefula ịga maka mkpụrụ ndụ ihe nketa iji ghọta ihe kpatara mmụba ahụ.

Lelee Nkọwa Akwụkwọ

[1]National Center maka Biotechnology Ozi (US). Mkpụrụ ndụ ihe nketa na Ọrịa [Internet]. Bethesda (MD): National Center maka Biotechnology Information (US) 1998-. Uzochukwu
[abụọ]Cox A. M. (1995). Porphyria na vampirism: akụkọ ifo ọzọ na-eme. Postgraduate ọgwụ akwụkwọ akụkọ, 71 (841), 643-644. ma ọ bụ: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Part 1: Nkowa di nkenke nke Porphyrias. Usoro iwu ugbu a na mkpụrụ ndụ ihe nketa mmadụ, 86, 17.20.1-17.20.26. ma ọ bụ: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Nnukwu Porphyria. [Emelitere 2019 Jan 4]. Na: StatPearls [Intanet]. Treasure Island (FL): StatPearls na-ekwusara 2019 Jan-.
[5]Dawe R. (2017). Nchịkọta nke porphyrias cutaneous. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009) Nkeji Chukwu Erythropoietic protoporphyria. Akwụkwọ akụkọ Orphanet nke ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepatic porphyria: nyocha akụkọ. Akwụkwọ akụkọ Indian nke Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
[8]Whatley SD, Badminton MN. Nnukwu oge Porphyria. 2005 Sep 27 [Emelitere 2013 Feb 7]. Na: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Ndị editọ. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Mahadum nke Washington, Seattle 1993-2019.
[9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia na conryital erythropoietic porphyria. Akwụkwọ akụkọ banyere ọgwụgwọ ọrịa na ọgwụ na-egbu egbu: JOMFP, 15 (1), 69-73. ma ọ bụ: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Gịnị Bụ Ya na Onye Kwesịrị Inyocha?. Rambam Maimonides akwụkwọ akụkọ ahụike, 9 (2), e0013. ma ọ bụ: 10.5041 / RMMJ.10333
iri na otuPhilip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Akụkọ banyere ntutu ntutu na-enweghị isi. Akwụkwọ akụkọ Indian nke endocrinology na metabolism, 16 (3), 483-485. ma ọ bụ: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Nduzi na ọgwụ porphyrogenicity amụma na ọgwụ ọgwụ na nnukwu porphyrias. Akwụkwọ akụkọ British nke ọgwụ na-agwọ ọrịa, 64 (5), 668-679. ma ọ bụ: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Egbugbere ọnụ, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Ụ sịga na mwakpo ugboro ugboro nke nnukwu interphytent porphyria. BMJ (Clinical research ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Ahụmahụ na nchegbu nke ndị ọrịa na-ebuso mwakpo ugboro ugboro nke nnukwu hepatic porphyria: A ọmụmụ qualitative. Mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ na mkpụrụ ndụ metabolism, 119 (3), 278-283. ma ọ bụ: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[iri na ise]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Imeju Fibrosis Na-akpakọrịta na Mkpọkọta Irongwè N'ihi Ọgwụgwụ Heme-Arginate Ọgwụgwọ na Nnukwu Oge Porphyria: Usoro Ikpe. JIMD na-akọ, 25, 77–81. ma ọ bụ: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porphyria na akụrụ ọrịa. Akwụkwọ akụkọ gbasara ọrịa Clinical, 11 (2), 191–197. ma ọ bụ: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Usoro omume kacha mma na nyocha ụlọ nyocha izizi maka porphyria. Akwụkwọ nke biochemistry na-agwọ ọrịa, 54 (2), 188-198.
[18]Kauppinen, R. (2004). Nchọpụta nke molecule nke nnukwu interphytent porphyria. Nyocha ndị ọkachamara banyere nchọpụta nchọpụta molekụla, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Ọrịa Phlebotomy nke porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Mgbakwunye, 100, 107-118.
[iri abụọ]Mathews-Roth, M. M. (1984). Ọgwụgwọ erythropoietic protoporphyria na beta-carotene. Foto-dermatology, 1 (6), 318-321.
[iri abụọ na otu]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: mmetụta na ihe ize ndụ maka hepatotoxicity si akwa-ọgwụgwọ chloroquine. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Vitamin D-ejikọ protein dị ka biomarker nke ọrịa na-arụsi ọrụ ike na nnukwu nkwụsịtụ porphyria. Akwụkwọ nke proteomics, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Congenital erythropoietic porphyria meriri nke ọma site na allogeneic ụmị ọkpụkpụ transplantation. Ọbara, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Ọkpụkpụ ọgbụgba ọbara na-aga nke ọma maka ntụgharị erythropoietic porphyria nke (ọrịa Gunther). Ọkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Echiche Ndidi na Nnukwu Oge Porphyria na Mwakpo Na-agakarị: Ọrịa na Ntughari na Oge Na-adịghị Ala Ala. Onye ọrịa ahụ, 11 (5), 527-537. ma ọ bụ: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Daly, N. (2019). [Nyochaa nke akwụkwọ The Cambridge Companion to Dracula ed. nke Roger Luckhurst dere]. Ọmụmụ Victorian 61 (3), 496-498.